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标题: [心血管] 这个心脏好怪啊! [打印本页]

作者: bzg1972086 时间: 2008-12-17 19:50 标题: 这个心脏好怪啊!

中年妇女,胸憋气紧,心脏超声如图
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左室壁上小梁很多,但不是明显的心肌致密化不全. L0 G3 ^3 [! }6 Y0 b1 s
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左心两腔切面,又要说天健工作站不好了,图像本来很好,工作站上却不清楚8 ~* a: z _& ~+ v) E4 t L
左房室明显增大,[attach]54866[/attach][attach]54867[/attach]- p+ ~; W" e5 I1 N5 H; a/ d& C% e# N
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作者: 夏威夷的风 时间: 2008-12-17 20:25

考虑冠状动脉漏

作者: bzg1972086 时间: 2008-12-19 18:59

D 冠状动静脉瘘（coronary arteriovenous fistulas, CAVF）
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冠状动静脉瘘在Ogden分类里属于“重要（major）”的冠脉畸形，并意味着终末性的畸形（represent an anomaly of termination）。CAVF是Krause在1865年首次描述的，在存活新生儿中的发生率1/ 50000（正常人群中是0.002％）。在接受导管检查的患者中的发现率是1/ 500（0.2％～0.25％）。CAVF是最常见的对血流动力学显著影响的冠脉病变，包含了近半数的冠脉异常，可以是先天性的也可以是获得性（创伤、感染、医源性）。大约55％～80％的CAVF是独立存在的，其余20％～45％合并其他的先天性心脏病，包括TOF、ASD、室间隔完整的肺动脉闭锁、VSD、PDA、附加的（superimposed）冠脉病变（占35％）。单一瘘管最常见，大约占74％～90％；多发瘘管占10.7％～16％，其中来自于两侧冠脉的占4～18％。命名法建立在对瘘管起源血管和终止腔（chamber of termination）的描述上。1966年Sakakibara等已根据血管造影提出分类：A型（近端型proximal type）指近段冠脉节段性扩张（segment dilated）发出瘘管开口，远段正常；B型（远端型distal type）指冠脉全程扩张（dilated over entire length），以瘘管形式终止于右心系统（终端动脉型end-artery type），从近端到瘘口（proximal to fistula），冠脉的正常分支（regular branching of coronary）。
这种分型有外科指导意义。A型需要心外膜结扎瘘管（epicardial ligation），瘘管开口远端，保留正常的分支血流，不需要体外循环。B型需要在瘘管终止位置用心内荷包缝合（intracameral purse-string sutures）结扎毛细血管前止点（precapillary end），需要体外循环。
正如在CAVF介绍中所提到的，CAVF的病因可以是先天性或获得性。获得性的定义本身可以分解呈感染性、创伤性和医源性。医源性可以进一步分成外科、导管术后、血管成形术后、心内膜活检术后。为尽可能保持命名法层次最小化，从而减少树状分支过多导致的繁琐，将修饰命名附加在命名法第三层获得性CAVF之下。这个修饰命名应添加在上述CAVF的主要诊断命名法和描述命名中。, B; Q! M3 h# a1 u9 e7 e0 f
E 冠脉走行在心肌内/冠脉肌桥（intramyocardial course of coronary arteries / bridging）

1922年Crainicianu首次描述了一例走行在心肌内（intramural / intramyocardial）的心外膜冠脉，即所谓的“肌桥”（bridging）。在接受普通心导管检查中的发现率是0.5％～16%，估计一般人群中的发生率是5.4～85.7％。1951年Geiringer报告了在尸检中的发现率是23％，并将之分为：1型：LAD位于室间沟深面，肌桥围绕一周（circumferential）；2型：在LAD向心尖走行时，肌桥自纤维三角覆盖LAD（muscle bridge from trigonum fibrosum investing the LAD, as ti passes towards the apex）。这种类型最常见。" g# R6 J# s: N& d. ~3 C8 c3 j
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1991年Ferreira等在分析了50例病例后建议在Geiringer分型基础上加以改进。内膜的纤维性增厚（fibrous thickening of the intima）应在两种类型中都描述：1型（31例）：表面肌桥（superficial bridge），横跨动脉，以锐角（acute angle）或垂直（perpendicularly）走向心尖；2型（10例）：肌桥跨越LAD，束带（a bundle）包裹血管，起自右室心尖肌小梁（RV apical trabeculae），跨过血管，终点在室间隔。LAD走行偏离室间沟，靠近RV。

1960年Portsmann和Iwig第一次描述了肌桥的造影表现，并杜撰了（coined）一个新名词收缩期血管的“挤出/压迫（milking / compression）”效应来描述。1976年Noble根据心房起搏应激实验（stress test by atrial pacing）血管造影中收缩期LAD狭窄比例提出新的分型：1型指小于50％；2型指50％～75％；3型指大于75％。他得出结论LAD存在严重狭窄的3型患者在用力（at effort）时有心肌缺血的风险，并建议此类患者应避免重体力活动（strenuous exercise）。他建议使用心得安（propranolol）以减轻心率和收缩力，并且第一个从理论上提出了外科松解的指征。1982年Kramer并未采纳Noble分型，而根据血管造影提出修正：1型指狭窄少于30％；2型狭窄31％～50％；3型狭窄51％～100％。已研究了与心电图表现和生存研究（viability studies (stress thallium)？）间的相关关系：1型无心电图缺血表现或发现应激铊（stress thallium ？）；2型中25％出现心电图异常，但应激铊正常；3型30％出现心电图缺血表现，并且33％应激铊阳性。
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命名法中包含了这两类分型。Geiringer和Ferreira分型是建立在尸体解剖基础上的纯粹形态学描述，并未证明表面型（superficial type）和深在型（deep type）之间在临床表现上有何差别。Noble和Kramer分型建立在血管造影、心电图缺血表现和应激铊的研究上，他们在造影收缩期狭窄比例的分界值（cutoff value）不同，但到达同一个终点并和临床相关。Noble分型是早年的先驱性研究，是应用心房起搏应激实验、测量乳酸水平、并且同期记录心电图数据的对照性研究（controlled study setting）。Kramer分型是回顾性分析相关症状、心电图改变，应激铊实验与他们的血管造影相比，是在不同时期多中心进行的，因此其说服力和/或实用性较差。3 C9 f7 K$ }; y
F 冠状动脉瘤（coronary aneurysms）: r4 y) k9 ]/ E5 M! f/ V3 c

1761年Morgagni首次描述一个梅毒（syphilis）患者出现冠状动脉瘤，继而1812年Bougon指出“冠状动脉瘤”也是粥样硬化性扩张（ectasia or dilating atherosclerosis）的同义词。第一个血管形态学/影像学的描述是Munkner在1958年报告的。在正常人群中的发生率在0.3％～4.9％，并且男性更常见（88.2%）。

冠状动脉瘤定义为较相邻正常的冠脉扩张1.5倍，存在两种形式：囊形（saccular）和梭形（fusiform），梭形更为常见。梭形动脉瘤是典型的狭窄后扩张（poststenotic dilation），主要由粥样硬化引起。囊形动脉瘤更倾向于破裂、血栓或瘘管化（fistulization）。这两种类型都可以是单发或多发。0 u2 s! h+ L% W( r8 H/ v4 m7 \

1976年Markis提出了血管造影分型：Ⅰ型指两支或三支血管弥漫扩张（diffuse ectasia）；Ⅱ型一支血管弥漫扩张并且另一支血管局限性血管瘤（localized aneurysm）；Ⅲ型一支血管弥漫扩张；Ⅳ型一支血管局限性血管瘤。; w: c6 b8 t2 `1 n' }0 \4 V

冠状动脉外科研究（coronary artery surgery study, CASS）提出了另一种针对冠心病患者的动脉瘤分型：A型指冠脉瘤，无冠心病；B型冠脉瘤，同时冠脉粥样硬化狭窄小于70％；C型指冠脉瘤，同时冠脉粥样硬化狭窄大于70％。

Markis的血管造影分型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）解决了瘤样区域及血管的形态和数量（如：单发/多发、在多少支冠脉上、弥漫扩张或局限性）。CASS的分型（A、B、C型）解决了合并动脉粥样硬化及程度，试图更有预见性或外科性分类，但不偏离标准缺血性冠心病血管行旁路手术的界限（standard ischemic CADV criteria for bypass operation）。没有必要合并两种分类，因为在没有动脉粥样硬化时动脉瘤确实存在并进展（as aneurysms do develop in the absence of CAD）。Markis的形态学分类看起来对解释这种疾病的范畴更有实用。8 q: V6 t6 Q7 w: y6 z5 p: \, Z
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冠状动脉瘤的附加修正诊断（additional modifiers for coronary aneurysms）

冠状动脉瘤的病因有多种，但是未包括可作为命名的基础。冠脉瘤可以在第三层命名中分为先天性和获得性。基于冠脉瘤最常见的病因，获得性冠脉瘤可以进一步分成动脉粥样硬化、Kawasaki病（川崎病）、创伤、医源性、感染、系统性疾病（Kawasaki病之外）等；进而，医源性可分为外科性、血管成形后、导管检查后、心内膜活检后。系统性疾病包括Takayasu病（无脉病）、多发性结节性动脉炎（polyarteritis nodosa）、梅毒（syphilis）、E-D综合症（Ehlers-Danlos Syndrom）、马凡综合征（Marfan Syndrom）、硬皮病（scleroderma）等。为了保持命名法层次最少，从而减少树状亚型分类导致的冗长繁琐，应在第三层命名法后附加冠状动脉瘤样病变的病因学修饰性注解（modifying annotation）。

川崎病（Kawasaki病）引起冠脉瘤的分离有所不同。以下专用于川崎病的定义已被各文献广泛接受：1、“节段性狭窄（segmental stenosis）”：伴有多处扭曲的串珠样或辫样血管病损（a braid-like lesion with multiple tortuosities），提示梗阻再通（recanalizetion of an occlusion）；2、“局限狭窄（localized stenosis）”：分散的楔形狭窄存在于瘤样病变的入口或出口（discrete wedge-like narrowing at the inlet or outlet of an aneurysms）；3、“膨大（ectasia）”：较相邻正常血管大1.5倍；4、“扩张或小动脉瘤（dilation/ small aneurysm）”：大于等于3mm（辈还嬖蚬芮籭rregular lumen）；5、“血管瘤（aneurysms）”：4～8mm；6、“大血管瘤（giant aneurysms）”：大于8mm。* c' d* F# G9 r$ t9 A7 B* ?* S
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12.8％～25％未经治疗的川崎病患者出现中等程度瘤样病变（moderate coronary involvement with aneurysms）。Kato等根据急性发病后四年随访的临床和解剖结果提出血管影像分型：Ⅰ型（50％）指血管瘤复原（regression of aneurysm）、动脉壁规整（regular）、无临床症状、无心电图改变、无铊实验（thallium study）异常；Ⅱ型（24％）指瘤样病变无梗阻；Ⅲ型（17％）瘤样病变伴梗阻；Ⅳ型（9％）指血管瘤复原、动脉壁不规则但无狭窄。

作者: bzg1972086 时间: 2008-12-19 19:00

大家看看是吗?仔细看奥

作者: 漫画自由人 时间: 2008-12-20 20:49

楼主多打点儿体表标记或是腔室标记上去啊~不好定位呢~

作者: GAOZHE 时间: 2008-12-20 21:01

全心增大，以左心增大为主，考虑扩张型心肌病，主动脉退行性病变。三尖瓣反流轻中度，肺动脉高压轻度。

作者: ljch_bj 时间: 2008-12-20 22:30

同意冠状动脉瘘。啥时有结果？

作者: bzg1972086 时间: 2008-12-21 13:47

主动脉瓣有人有注意到吗?

作者: 如意 时间: 2008-12-21 16:42

像花一样的主动脉瓣：

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作者: bzg1972086 时间: 2008-12-21 17:07

是什么呢? 四瓣化吗?

作者: 如意 时间: 2008-12-21 17:22 标题: 回复 #10 bzg1972086 的帖子

看上去像是四个瓣，怎么?难道不是吗？白老师。) q1 R L! F7 p3 T+ B
总是能跟你学到好多知识，谢谢！！

作者: nmgflq 时间: 2008-12-22 22:01

主动脉瓣四瓣化畸形

作者: zhangzhancheng 时间: 2008-12-23 20:07

又学一招，谢谢！！

作者: jiahuaping 时间: 2008-12-23 20:27

高人啊！

作者: f117d 时间: 2008-12-24 23:29

四瓣化畸形？？

作者: 风筝 时间: 2008-12-26 17:12

象先天性二叶式主动脉瓣，但是冠状动脉扩张怎么解释？

作者: 爱学习 时间: 2008-12-31 08:17

左冠状动脉扩张，如是冠状动静脉瘘，上面图中哪个是静脉图呢？讲下吧

作者: ygysyx285 时间: 2009-1-1 21:25

啥时有结果？

作者: 爱学习 时间: 2009-1-3 09:20

左房增大，二尖瓣关闭不全，左冠状动脉扩张，主动脉四瓣化畸形
左房增大是由于二尖瓣关闭不全之故
冠状动脉的回流是冠状静脉，最后流向右房，那么漏口在哪儿呢？楼主并没有给出
冠状动静脉瘘是指冠状动脉及其分支与任一心腔或冠状窦及其静脉属支、近心大血管（如肺动脉、肺静脉、上腔静脉）之间存在的异常交通。因90%的瘘进入右心系统，常被称为冠状动静脉瘘

作者: 爱学习 时间: 2009-1-3 09:22

最后两幅图的反流请楼主讲解下，好像全部是二尖瓣的反流，只是切面不同. q; r5 k4 n: L; d- D- n) j7 N+ x: |
最后说下，机器增益有点高，再降点最好

作者: 雪飘飘 时间: 2009-2-10 19:08

我也觉得，切面象四瓣呢，看了半天，不过说话，图像调的太亮了。

作者: 雪飘飘 时间: 2009-2-10 19:17

怎么没有结果了呢

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